小脑扁桃体下疝
2021-05-06 16:05:34 阅读:744次

小脑扁桃体下疝又称为Chiari畸形,是在19世纪90年代,由德国的一名病理解剖学教授Hans Chiari先描述了4种先天性解剖异常,因此就以他的名字命名了。小脑扁桃体正常情况下是位于小脑半球下方,差不多是在我们后脑勺的位置。当包括小脑扁桃体在内的脑组织经过枕骨大孔向下进入的椎管时,就被称为小脑扁桃体下疝。

 

小脑扁桃体下疝

 

此畸形根据疝入的组织和疝入程度分为0~Ⅳ型,以Ⅰ行最多见,Ⅱ型次之,其他类型少见。

 

小脑扁桃体下疝畸形最常见的症状是疼痛,一般为枕部、颈部和手臂处,烧灼样的放射性疼痛。疼痛通常呈现出持续性,会在颈部活动时加重。

 

其他的症状还有眩晕、耳鸣、复视、走路不稳或肌无力。

 

Ⅰ型可无临床症状,也可能有轻度的后组脑神经和脊神经受损症状。超过70%~80%的患者在就诊时会出现某种程度的眼或耳功能障碍,包括耳鸣、波动性的听力丧失、眩晕、恶心。如果是小于3岁的儿童,则更可能表现为喂食困难、吞咽困难或呛咳、发育停滞、反复出现吸入性肺炎等。而且儿童由于神经功能障碍,可能加重睡眠呼吸暂停,这是该病导致猝死的原因之一。

 

Ⅱ型临床上常有下肢运动障碍、感觉障碍,以及小脑损伤的症状。第Ⅸ和第Ⅹ脑神经的损伤导致呼吸、吞咽功能障碍等。进行性脑干功能障碍往往导致不可逆的病情恶化,最终造成患者的死亡。约1/3的患者于5岁前出现脑干损害症状,其中又有超过1/3的儿童死亡,多是因为呼吸衰竭。

 

Ⅲ型多见于新生儿和婴儿,临床上常有下肢运动障碍、感觉障碍以及脑积水、脑干和脊髓受压症状、小脑症状。这一类型是临床上最少见的,但也是症状最严重的,患病儿童通常难以存活。

 

小脑扁桃体下疝治疗

 

早日发现,早期手术是小脑扁桃体下疝患病儿童获得良好预后,恢复功能的关键。手术的目的主要是解除枕骨大孔处小脑、脑干等神经组织的压迫情况,缓解神经组织受压引起的症状,并疏通脑脊液循环,消除脑积水。

 

但是也不是所有的小脑扁桃体下疝畸形都一定要手术,对于少部分症状较轻或者没有症状的患者,通过药物来保守治疗也是可以的。

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