重症肌无力全是重症?
2021-05-13 17:45:00 阅读:3254次

重症肌无力是以骨骼肌收缩无力为表现的获得性自身免疫性疾病。重症肌无力,并非全是重症。

 

重症肌无力在累及眼肌时可表现为上眼睑下垂、斜视、复视,严重者会出现眼球运动受限,甚至眼球固定。面部肌肉和口咽部肌肉受累时,则表现为表情淡漠、苦笑面容(牙关紧闭,面肌痉挛,呈苦笑状),连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难,说话带有鼻音、发音障碍。如果是胸锁乳突肌和斜方肌受累,就会表现出颈部瘫软、抬头困难,颈部转动和耸肩无力。而当四肢肌肉被累及时,患者抬举手臂、梳头、上楼梯有困难。

 

重症肌无力

 

重症肌无力根据年龄和受累肌群、严重程度等可分为以下几种类型。

 

1.儿童型

儿童型约占我国全部重症肌无力患者的10%,大多数病例只表现出眼外肌的麻痹,两侧眼睑下垂可交替出现,约1/4的病例能够自然缓解。有少数病例会累及全身的骨骼肌。

 

2.少年型

多在10岁后发病,且多为单纯的眼外肌麻痹,常有家族史。

 

3.成年型

 

Ⅰ眼肌型:在成年患病人群中约占15%~20%,病变仅累及眼外肌,且两年之内,其他肌群不受影响。

 

ⅡA轻度全身型:约占成人病患的30%。四肢肌肉轻度受累,眼、面部肌肉可能受累,也可能不受累,多数生活能够自理,没有明显的咽喉肌受累症状。

 

ⅡB中度全身型:约占成人病患的25%。四肢肌群受累明显,伴有眼外肌麻痹,另外还有较明显的咽喉部肌无力症状,表现为说话含糊不清、饮水呛咳等,病人生活自理困难,不过对呼吸肌的影响不太明显。

 

Ⅲ急性重症型:本型急性起病,肌无力的症状常在数周内累及延髓肌、躯干肌、呼吸肌等,肌无力症状严重,并且会出现肌无力重症危象,需要做气管切开,本型死亡率较高。

 

Ⅳ迟发重症型:常常是由Ⅰ、ⅡA、ⅡB这三种类型发展而来,病程达2年以上。疾病症状大体与Ⅲ型相同,常合并由胸腺瘤,预后较差。

 

Ⅴ肌萎缩型:有少数患者在肌无力起病半年内出现骨骼肌萎缩。

 

重症肌无力

 

重症肌无力的治疗目标是让患者与疾病和平共处,允许一些肌肉有轻微无力的表现,只要不影响日常正常生活和工作表现。

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