Chiari(奇阿)畸形和小脑扁桃体下疝有区别吗?
2021-04-14 09:19:07 阅读:815次

在我们人体大脑中有一部分结构被命名为小脑扁桃体,是位于小脑半球下方的一对隆起的组织。小脑差不多是在我们后脑勺与脖子交界的位置上面一点点。而小脑扁桃体又是小脑中靠近脊髓的一处。

 

那Chiari畸形到底是什么呢?它跟小脑扁桃体下疝有什么关系?这就要从这个病的发展历史说起了。那是在1891年,德国有一名病理解剖学教授报道了这个目前被我们称为“小脑扁桃体下疝”的疾病。你大概猜到了,没错,那位教授的名字是Hans Chiari。后来为了纪念他,这个疾病就被称为“Chiari 畸形”。而为了便于人们理解,其直观的名称是小脑扁桃体下疝,因为该疾病症状主要就是由小脑扁桃体向下方偏移,挤入枕骨大孔以下而导致的。

 

小脑扁桃体

 

其实这种疾病原本包括了4种后脑畸形,大致是根据小脑扁桃体的偏移程度和位置来分类的。

 

1.Chiari Ⅰ型

I型是指小脑扁桃体下移至颈锥管里面,通常还伴有颈部脊髓的脊髓空洞表现,偶尔会出现脑积水症状。

 

2.Chiari Ⅱ型

Ⅱ型中,向脊柱管内移位的组织除了小脑外,还有脑干和第4脑室。脉络丛和相关的一些血管也可能发生向下移位。简单想一下也能知道,这么多的组织都挤到脊髓呆的地方了,那脊髓的发育怎么会不出现异常?脑积水也是很常见的。

 

3.Chiari Ⅲ型

Ⅲ型就很严重了,不过据说是最少见的一种,情况似乎好了那么一些。这一类畸形是小脑和脑干通过颅裂位置向脑后方膨出。往往预后不良,常见严重的神经发育障碍和脑神经损伤。

 

4.Chiari Ⅳ型

Ⅳ型畸形呢,指的是单纯的小脑发育不全,没有小脑下疝的情况出现。如果你要问小编为什么?小编猜是因为它跟上述三种类型都有小脑发育方面的功能障碍。

 

小脑扁桃体下疝

 

还有一个Chiari 畸形0型,这是新编进来的一个类型。对它的定义是“不合并小脑扁桃体下疝的脊髓空洞”,就是脊髓空洞症。但它的特别之处在于,“后颅窝减压术”治疗有效。

 

那说到治疗,其他的小脑扁桃体下疝该如何治疗?手术是主要的治疗手段,通过手术尽量让挤成堆的结构组织各归各位,从而解除神经症状,缓解脑积水。

 

符合手术条件的病人原则上都应该及早进行手术治疗,症状出现2年内手术治疗效果最好。要记得,治疗越早越好哦~

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