世界罕见病之“多系统萎缩”
2021-06-09 17:50:30 阅读:1587次

总是双手止不住的颤抖,双腿无法直立行走,只能终日斜靠在轮椅上......这是帕金森综合征吗?这可能是多系统萎缩!为什么它和帕金森综合征有相同的症状呢?它们之间有什么关系呢?  

多系统萎缩 

多系统萎缩于2018年5月11日被收录于《第一批罕见病目录》,该目录由国家卫生健康委员会等5部门联合制定。多系统萎缩是一种成年期发病,以进展性自主神经功能紊乱、帕金森综合征症状、小脑共济失调及锥体束征为主要临床症状的神经系统变性疾病。所以说帕金森综合征是该疾病其中的一个临床症状。

 

该疾病目前主要分为两种临床亚型,以帕金森综合征为主要症状的MSA-P型和以小脑性共济失调为主要症状的MSA-C型。造成该疾病的原因暂时还不得而知,并且多系统萎缩很少有家族史,属于散发性疾病。

 

多系统萎缩临床症状

该疾病通常在50岁-60岁之间较常见,在31岁-78岁人群中,平均发病年龄大约为54.2岁, 3个不同的神经系统损害临床表现也不各不相同。

  1. 自主神经功能障碍

该症状往往是首发症状,两个临床亚型也都存在该症状。患者通常会出现尿失禁、尿频、尿急、尿潴、留瞳孔大小不等、吞咽困难、哮喘、呼吸暂停、呼吸困难、Homer综合征、斑纹、手凉等症状,除此之外,患者还会出现体位性低血压,即体位突然发生变化时,比如由平卧突然转变为站立,引起低血压或者出现脑供血不足的头晕、眼前发黑等症状。性别不同,最早出现的症状也可能不同,男性早期一般出现勃起功能障碍,女性则出现尿失禁。

 

  1. 帕金森综合征

该症状是MSA-P亚型的突出表现。患者的症状通常与帕金森患者一样,出现运动迟缓、肌肉强直、震颤,根据轻重程度不同,患者可出现单侧或者双侧症状。该类帕金森综合征有一个特征,即对左旋多巴类药物治疗反应不佳,抗胆碱能药物可缓解部分症状。

 

多系统萎缩

  1. 小脑性共济失调

该症状是MSA-C亚型的突出表现,该类患者通常表现为进行性步态和肢体共济失调,以下肢表现为突出,除此之外,还有明显的构音障碍和眼球震颤性小脑性共济失调。

 

除了以上的3个主要症状外,还约有20% 的患者出现轻度的认知障碍、睡眠障碍(包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等)、肌张力障碍、肌阵挛、肌肉萎缩等。

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