颅咽管瘤,曾是神外医师面对的最困难的问题,如今是怎么治疗的?
2021-04-15 09:11:47 阅读:696次

曾经有著名医师这样描述颅咽管瘤——神经外科医生所面对的最困难的问题!这是一种好发于儿童的颅内先天性肿瘤,发病高发年龄在5~10岁,当肿瘤长到很大时才引起头痛、视觉障碍、内分泌紊乱等明显症状。

 

颅咽管瘤1

 

  • 手术

虽然经过了近百年的发展,颅咽管瘤手术对神经外科医师来说仍然面临很大的挑战,因为其生长位置较深而且其周围有重要的血管和神经结构,很大程度上增加了手术的难度。但手术治疗依然是本病的主要和首选治疗方法,通过切除肿瘤可以达到解除对视神经及其他神经组织的压迫,解除颅高压状态。而且颅咽管瘤是良性肿瘤,大部分情况下与周围组织分界清楚,所以多数学者主张在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下尽可能手术全切。

 

不过也有持不同意见的人认为,应该对肿瘤进行大部分切除,以达到较少肿瘤并发症的目的,之后再结合放疗,从而降低手术风险,而且可以获得与肿瘤全切相似的预后效果。

 

  • 放疗

因为放疗存在包括内分泌障碍、视神经炎、痴呆这些副作用,所以在临床上的应用还存在争议。对于部分切除的肿瘤,术后放疗可以防止残余肿瘤再次生长。对于儿童,通常要考虑推迟放疗,降低对脑神经的损害,不过如此就有肿瘤复发的可能,要面临再次手术的风险,这些需要结合实际情况进行取舍。不过如今立体定向放疗已能在部分程度上控制对儿童大脑的损伤。而且,对于复发的儿童颅咽管瘤,手术+放疗仍是首选方法。还有一种内放疗的手段,不过仅对囊性肿瘤部分有效。

 

颅咽管瘤2

 

  • 其他

2020年有研究称目前特定类型肿瘤的治疗可以用于其他具有相同蛋白质组特征的肿瘤。比如颅咽管瘤的一个亚群,其与“存在BRAFV600E突变的低级别胶质瘤”的蛋白质组/磷酸化蛋白质组特征高度相似,也就是说已用于治疗该胶质瘤的一种药物——MEK/MAPK抑制剂(曲美替尼等),也可能有助于治疗目前尚无强有力化疗选择项的颅咽管瘤。相信随着技术的不断进步,会涌现出越来越多有效的治疗办法。

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