儿童,要小心颅咽管瘤!
2021-04-15 09:11:41 阅读:936次

颅内最常见的先天性肿瘤,是由“颅咽管”残余的上皮细胞增生形成。正常情况下,在胚胎发育过程中当大脑中蝶骨形成后,“颅咽管”会封闭起来,若发育异常则可能发展成颅咽管瘤。颅咽管瘤好发于儿童,占儿童颅内肿瘤的6%~13%。

 

颅咽管瘤1

 

颅咽管瘤的临床表现包括以下几个方面,各位家长要留心啰~

  1. 颅内压增高症状

造成颅内压增高的主要原因,一方面是肿瘤向上生长侵入第三脑室,阻塞室间孔,引起梗阻性脑积水;另一方面肿瘤本身体积增大所产生的占位效应。儿童患者的症状表现为头痛、呕吐,还可出现头围增大、颅缝分离等。

  1. 视力视野障碍

几乎所有患颅咽管瘤的儿童都会出现这一症状,这是由于肿瘤压迫视神经、视交叉甚至视束,直接影响视力和视野。也可由肿瘤阻塞室间孔,造成脑积水,高颅压造成视乳头水肿而视力下降。

  1. 下丘脑及垂体功能紊乱

当肿瘤侵犯或压迫视丘下部及垂体时,导致垂体内分泌功能紊乱,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征发育不良。压迫视下丘可出现尿崩、嗜睡、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质即极度消瘦)、体温调节障碍(常低于正常人)等。

 

颅咽管瘤2

 

目前手术治疗是颅咽管瘤的主要手段,但是由于颅咽管瘤位于脑组织深处,而且周围有重要的血管和神经,这给手术增加了难度,因此三维适形放疗、立体定向放疗、ommaya囊植入并核素内照射、化疗等姑息性治疗方式也在广泛使用。手术治疗将肿瘤全部切除可以达到临床治愈,而姑息性治疗方法的远期疗效仍需进一步研究调查来佐证。

对于儿童,尤其是<6岁的孩童,要尽量避免接受放射治疗,以减少对智力和内分泌方面的不良影响。

 

除了针对肿瘤本身的治疗,如果存在内分泌障碍,还需要进行长期的激素替代治疗。例如抗利尿激素(ADH)、糖皮质激素、甲状腺激素、生长激素、性激素等。

 

最后,接受治疗的患者需要进行长期随访,首先随访能及时发现肿瘤的复发情况,其次还能对水电解质和内分泌功能状态进行监控。应在治疗后两周、一个月、三个月、半年、一年的时候复查随访,之后每年复查一次。

 

 

参考资料:

[1]丁香论坛《颅咽管瘤诊疗常规》

 

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