格林巴利综合征是什么?
2021-07-05 16:48:51 阅读:1103次

格林巴利综合征,应该称为吉兰-巴雷综合征会更加准确。这是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害的就是人体的多数脊神经根和周围神经,也可能会累及我们的十二对脑神经(例如视神经、嗅神经、面神经等)。

 

脊神经是与人体脊柱中的脊髓相连的周围神经部分,共由31对成对分布的神经组成,对应31节椎骨(颈椎、胸椎、腰椎、尾椎),也由此命名分类成8对颈神经、12对胸神经、5对腰神经、5对骶神经、1对尾神经。它们一根一根地从脊髓节段上发出,承担着其分布、支配区域的肌肉运动、皮肤感觉等重要工作。

 

格林巴利综合征

 

而吉兰-巴雷综合征目前主流的发病机制,认为是人体内的周围神经的某些成分或结构与病原体的某些组分相同,当机体的免疫系统发现这些与病毒“长相”一致的结构时,就会启动自身免疫性细胞和其产生的自身抗体去攻击正常的周围神经组分,从而使得周围神经“脱髓鞘”。

 

吉兰-巴雷综合征又分为急性炎性脱髓鞘性多发神经病、急性运动轴索性神经病、急性泛自主神经病等疾病亚型,而不同亚型中免疫系统所能识别的神经组织靶点位置也不尽相同,因此不同亚型的临床表现也会有所差异。

 

其中急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)又被称为“经典型-吉兰-巴雷综合征”。本病的发生不挑年龄也不挑季节,任何年龄、季节均有可能发生。在本病发生前的1~3周常有呼吸道或胃肠道的感染,或者进行了疫苗接种(也许正是因此而诱发的免疫反应)。

 

疾病症状一旦出现,疾病的进展是较快的,通常在疾病发生的2周左右会达到最高峰。

 

首发症状常常找上我们的四肢,会表现为对称性的迟缓性肌无力,而且常由双下肢开始逐渐累及躯干肌和脑神经。症状严重的会影响到肋间肌和膈肌而导致呼吸麻痹。

 

另外,多数情况下,发病还会出现肢体感觉的异常,例如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等,可能会在运动症状之前出现,也可能同时出现。不过感觉缺失的症状相对来说要轻一些,一般分布在手与足部的皮肤,分布区域就像是戴着手套、穿着袜子。少数的病例可能会产生肌肉压痛,以腓肠肌(小腿后面的肌肉)压痛较常见。

 

吉兰巴雷综合征

 

也有部分患者最先出现脑神经损害症状。脑神经受累的情况,以两侧的面神经麻痹最常见,其次为舌咽、迷走神经,而动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经等的瘫痪较少见。

 

还有部分患者会出现皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等自主神经功能障碍。

 

吉兰-巴雷综合征还有很多疾病亚型,它们的临床表现我们以后有机会再来了解吧。

 

 

 

参考资料 

[1] 神经病学(第九版)

[2] 系统解剖学(第九版)

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