颅内生殖细胞瘤,你家孩子中招了吗?
2021-04-20 20:07:21 阅读:942次

颅内生殖细胞瘤是原始生殖细胞的恶性肿瘤,临床发病率在3.5%左右,多见于青少年以及儿童,平均发病年龄在16岁。

 

儿童生殖细胞瘤

 

生殖细胞瘤与周围脑组织边界不清,肿瘤细胞可直接向周围脑组织浸润破坏,或沿脑室壁“匍匐”生长,而且肿瘤组织容易脱落,并随脑脊液转移后在脑内播散,极少向神经系统外转移。

 

单纯生殖细胞瘤的预后较好,10年生存率可达93%,但是若延误治疗,则会增加该疾病的死亡风险,所以早发现是关键。

 

颅内生殖细胞瘤最常发生在松果体区和鞍上区,在松果体区的肿瘤有可能完全取代松果体腺,若在鞍上区,肿瘤会直接压迫甚至浸润性侵犯视神经、视交叉和下丘脑,从而引起相应的症状和体征。

 

颅高压症状(头痛、呕吐、视乳头水肿),在肿瘤生长到一定程度或阻塞脑脊液通路时出现。

 

尿崩(24小时尿量>3000ml)是鞍区生殖细胞瘤的特征性表现,以此为首发症状的约占89%,而且,在相当长的时间内仅有这一个症状表现。鞍区生殖细胞瘤导致的其他症状有:生长发育停滞、消瘦或向心性肥胖、生殖器幼稚或性早熟、畏寒和全身无力、视力障碍、嗜睡等。

 

松果体区肿瘤则出现内分泌改变,主要表现是性发育紊乱,多数为性早熟,或称早熟性生殖器官巨大综合征,其他症状有发育迟滞、性征发育不良、女性月经不调等。除了内分泌紊乱,还可能出现眼球运动异常、听觉障碍、站立行走不稳、动作不协调等神经系统功能障碍。

 

如果出现以上症状,怀疑生殖细胞瘤,请立即就诊。

 

生殖细胞瘤治疗

 

生殖细胞瘤对放射治疗非常敏感,只需要很小的照射剂量即可使肿瘤明显缩小甚至消失,分次放疗是有效的方法,能使患者获得较高的长期生存率和治愈率,因此治疗以放疗或放射外科治疗为主。

 

另外化疗药物用于生殖细胞瘤可以取得较好疗效,而且,由于放疗有脑损害的潜在风险和对垂体功能的长期损害,因此有学者提出应将化疗作为颅内生殖细胞瘤的首选治疗方式,尤其是对低龄儿童,不过目前还未形成统一共识。

 

值得一提的是,常用于肿瘤治疗的手术,却不是生殖细胞瘤的常规治疗选择,手术目的仅仅是为了获取病理学结果。

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